Enfermedad de Pick

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Definición 

Es un trastorno que produce deterioro de la función mental, ocasionado por pérdida de tejido cerebral en áreas discretas (lesiones focales). La enfermedad de Pick está marcada por la presencia de anomalías en las células cerebrales (cuerpos de Pick) que se pueden encontrar en las áreas afectadas y en otras partes del cerebro.

Causas, incidencia y factores de riesgo    Volver al comienzo

La enfermedad de Pick es un trastorno poco común similar a la demencia senil tipo Alzheimer. Lo que la diferencia de la enfermedad de Alzheimer es que parece afectar predominantemente áreas circunscritas del cerebro, no todas las regiones. La enfermedad de Alzheimer es un proceso más difuso que puede afectar cualquier parte del cerebro a medida que progresa. La enfermedad de Pick afecta alrededor de 1 de cada 100.000 personas de ambos sexos, pero es más común en las mujeres que en los hombres. Puede presentarse hacia los 20 años de edad, aunque generalmente aparece entre los 40 y 60 años. La edad promedio de su inicio es 54 años.

El inicio generalmente es lento e insidioso. Esta condición involucra el encogimiento de los tejidos (atrofia) de los lóbulos frontal y temporal del cerebro, "demencia fronto-temporal". Las neuronas (células nerviosas) de las áreas afectadas contienen material anormal (cuerpos de Pick), que son nudos compuestos de proteína tau. La causa exacta se desconoce.

Los síntomas pueden ser similares a los de la demencia senil tipo Alzheimer con afasia (pérdida de las habilidades de lenguaje), agnosia (pérdida de la capacidad para reconocer objetos o personas) y apraxia (pérdida de la capacidad de movimientos hábiles). Los cambios en el comportamiento son prominentes, con pérdida de la inhibición y cambios en la personalidad, al contrario de lo que sucede con la enfermedad de Alzheimer en la cual la pérdida de la memoria es con frecuencia la característica principal.

Entre los factores de riesgo se incluyen antecedentes personales o familiares de la enfermedad de Pick o de demencia senil, aunque las bases genéticas de la enfermedad aún no se han determinado.

Síntomas    Volver al comienzo

Los problemas en el movimiento y en la coordinación (apraxia) pueden ser uno de los primeros síntomas de la enfermedad.

Cambios de estado de ánimo, cambios de personalidad:

• Despreocupación sorprendente y carencia de ansiedad
• Pérdida de la iniciativa
• Afecto plano (la persona no manifiesta ningún tipo de emoción)
• Indecisión
• Estado de ánimo inapropiado
• Falta de espontaneidad
• Disminución del interés por las actividades cotidianas
• Deterioro del juicio

Cambios de comportamiento:

• Exploración manual excesiva del ambiente
• Aislamiento social
• Incapacidad para funcionar o interactuar en situaciones sociales o personales
• Incapacidad para conservar el empleo
• Disminución de la capacidad de autocuidado
• Comportamiento inadecuado en relación con el medio ambiente

Cambios en el lenguaje:

• Ecolalia (repetición de lo que se habla a las personas)
• El discurso se convierte en una jerga incomprensible
• Afasia (disminución de la capacidad del lenguaje, dificultad para hablar o entender el discurso)
• Incapacidad para comprender el discurso
• Dificultad para encontrar una palabra
• Reducción del vocabulario
• Incapacidad para repetir las frases
• Dificultad de enunciación
• Disminución de la capacidad para leer o escribir
• Incapacidad para nombrar objetos

Otros cambios que se pueden presentar son:

• Pérdida de las habilidades cognoscitivas e intelectuales
• Trastornos específicos en el aprendizaje y en resolución de problemas:
  • incapacidad para generalizar
  • pérdida del pensamiento abstracto
  • deterioro de la capacidad para calcular
  • incapacidad para aprender
• Debilidad
• Aumento del tono muscular
• Incontinencia urinaria
• Demencia progresiva
• Pérdida de la memoria

Signos y exámenes    Volver al comienzo

El médico hace el diagnóstico inicial sobre la base de los antecedentes, signos, síntomas y exámenes y descartando otras causas de demencia, incluida la demencia ocasionada por cambios metabólicos. El examen neurológico puede revelar signos que varían de acuerdo con la parte del cerebro afectada. Los signos de los lóbulos temporal y frontal son los más comunes, dando como resultado cambios en el lenguaje y en el comportamiento. Es posible que se presenten otras anomalías incluso signos de liberación frontal (presencia de reflejos anormales) y exacerbación de los reflejos de estiramiento muscular. Los estudios psicológicos y los exámenes de sensibilidad y de la función cognoscitiva y motriz pueden arrojar resultados anormales.

• Evaluación neuropsicológica: muestra un patrón de declive mental que sugiere la pérdida selectiva de la función cognitiva que puede estar localizada en los lóbulos frontal y/o temporal del cerebro.
• EEG (electroencefalograma): muestra cambios inespecíficos en la actividad eléctrica del cerebro.
• TC de la cabeza: muestra atrofia (pérdida de la masa tisular) de los lóbulos cerebrales afectados.
• IRM del cerebro: puede detectar grados leves de atrofia frontal y temporal que la TC de la cabeza no detecta
• El examen de líquido cefalorraquídeo después de una punción lumbar generalmente es normal.

Es importante anotar que el diagnóstico definitivo sólo se puede efectuar por biopsia cerebral ya que la confirmación de los cuerpos de Pick se debe hacer en el microscopio por un neuropatólogo experimentado. Sin embargo los esfuerzos se están dirigiendo hacia el desarrollo de un marcador biológico que permita un diagnóstico firme sin la necesidad de este procedimiento invasivo.

Tratamiento    Volver al comienzo

Para la enfermedad de Pick no existe un tratamiento con efectividad demostrada. Es posible que se requiera monitoreo y ayuda dependiendo de los síntomas y de la progresión de la enfermedad.

Es posible que, con el tiempo, se necesite control y asistencia las 24 horas del día, bien sea en el hogar o en una institución que pueda brindar un ambiente seguro y que satisfaga las necesidades fisiológicas del individuo.

La suspensión o cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales para el cuidado de la persona pueden mejorar la función cognoscitiva. Estos medicamentos pueden ser los anticolinérgicos, los analgésicos, la cimetidina, los depresores del sistema nervioso central, la lidocaína y otros.

Los trastornos que contribuyen a la confusión deben recibir un tratamiento apropiado. Ejemplos de estos trastornos son la insuficiencia cardíaca, la disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia), los trastornos de la tiroides, la anemia, las enfermedades nutricionales, las infecciones y condiciones psiquiátricas como la depresión. La cura de las enfermedades médicas y psiquiátricas coexistentes brindan frecuentemente una gran mejoría de la función mental.

Es posible que sea necesario administrar medicamentos para controlar los comportamientos agitados o agresivos o las conductas que ofrecen algún tipo de peligro para la persona misma o para los demás.

La función sensorial se debe evaluar e intensificar dentro de lo necesario con el uso de dispositivos auditivos, anteojos, cirugía de cataratas, etc.

La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (dentro de los límites de la seguridad). El tratamiento de psicoterapia normal casi nunca es efectivo, ya que puede sobrecargar los recursos cognoscitivos limitados. La orientación a la realidad, con repetidos refuerzos de las normas del medioambiente y de otro tipo, pueden ayudar a reducir la desorientación. De igual forma, la asesoría familiar puede contribuir a enfrentar los cambios que se requieren para el cuidado en el hogar.

Las enfermeras que visitan el hogar o las personas de confianza, los servicios voluntarios, las amas de casa, los servicios de protección de adultos y otros recursos comunitarios pueden ayudar al cuidado de la persona afectada por esta enfermedad. En algunas comunidades puede haber acceso a grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos y otros).

La asesoría legal puede ser apropiada cuando la enfermedad está empezando su curso. Las instrucciones por adelantado, un poder legal y otras acciones jurídicas pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la enfermedad de Pick.

Expectativas (pronóstico)    Volver al comienzo

El resultado probable es insatisfactorio, ya que este trastorno progresa de manera estable y relativamente rápido. La discapacidad total se presenta de manera temprana. La muerte por enfermedad de Pick ocurre comúnmente en 2 a 10 años, generalmente por infección y a veces por falla general de los sistemas corporales.

Complicaciones    Volver al comienzo

• Pérdida de la capacidad de autocuidado o para realizar las actividades normales
• Pérdida progresiva de la capacidad para desempeñarse
• Pérdida de la capacidad para interactuar con otras personas
• Infección
• Disminución de la expectativa de vida
• Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrés
• Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno

Situaciones que requieren asistencia médica    Volver al comienzo

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan los síntomas de la enfermedad de Pick.

Se debe buscar asistencia médica o acudir al servicio de urgencias si se presenta un deterioro agudo de la función mental (este síntoma puede indicar el desarrollo de otro trastorno).

Prevención    Volver al comienzo

Se desconoce cómo prevenir este trastorno poco común.

Update Date: 5/7/2002

Updated by: Alberto Espay, M.D., Department of Neurology, Toronto Western Hospital, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada. Review provided by VeriMed Healthcare Network.

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